Миелин в центральной нервной системе
Страница 4

Электростатическое и гидрофобное взаимодействие основного белка с липидами близлежащих слоев, так же как и в случае липофилина, создает межламеллярные взаимодействия и поддерживает адгезию миелиновых слоев, стабилизируя многослойную структуру миелина.

Для понимания молекулярной организации мембраны миелина критическим является изучение коротко- и длинноради-усных взаимодействий между белками и липидами. Несомненно, что изменение структуры белков или липидов ведет к изменению такого рода взаимодействий и приводит к нестабильности миелина, в том числе к демиелинизации.

Пока мало известно о факторах, начинающих и заканчивающих образование миелиновых мембран. Возможно, что миели-низация запускается критическим диаметром аксона или каким-то нейротропным фактором. В этом строго контролируемом и синхронизированном процессе большую роль играют контакты между мембранами аксона и олигодендроглии.

Ранний, рыхлый, некомпактный миелин морфологически отличается от зрелого миелина наличием остатков цитоплазмы между слоями. Пластинчатые структуры рыхлого миелина химически сходны с плазматической мембраной олигодендроцита и не имеют физических свойств компактного миелина. Для превращения рыхлого миелина в компактный мозг 20-дневной крысы ежедневно синтезирует 3,5 мг миелина, т.е. каждый олигодендроцит производит миелина в 3 раза больше своей массы.

Компактность миелина увеличивается по мере включения основного и протеолипидного белков, холестерина, длинноцепочечных галактолипидов, плазмалогенов и, соответственно, по мере уменьшения доли высокомолекулярных белков, десмостерола, исчезновения полисиалоганглиозидов.

Мало известно о месте синтеза белков миелина, их транспорте и модификации перед сборкой, их деградации. Скорее всего, протеолипидный белок синтезируется на мембранносвязанных, а основной – на свободных рибосомах. Белки вступают в зреющую мембрану раньше липидов. В период активной мие-линизации катионный и протеолипидный белки активнее вступают в миелин, чем высокомолекулярные белки.

Зрелый миелин – не инертная структура, он биохимически активен, включает экзогенный материал, обменивает свои компоненты с другими мембранами. Миелин не обменивается как единое целое, поскольку различные белки и липиды покидают миелин и появляются в нем с различной скоростью. Наблюдаемая метаболическая стабильность компонентов миелина частично объясняется топографическими особенностями миелиновой оболочки. Одна глиальная клетка одновременно «одевает» миелином 30–50 сегментов аксонов и создает мембрану, которая в 620 раз больше ее собственной. Метаболизм этой обширнейшей мембраны поддерживается цитоплазмой всего одной клетки.

Для нормального функционирования необходимы определенные соотношения и взаимодействия аксона, миелиновой оболочки и глии. Любое повреждение одного из этих элементов нарушает всю систему. Так, например, метахроматическая лейкодистро-фия характеризуется почти полным отсутствием фермента суль-фатазы, что приводит к резкому накоплению сульфатидов и сопровождается недостатком миелина.

Глобоидно-клеточная лейкодистрофия сопровождается дефектом фермента fi-галактозидазы. Избыток цереброзидов накапливается в многоядерных глобоидных клетках, обычное отношение цереброзидов к сульфатидам 4:1 трансформируется в 10:1. Наблюдается резкое изменение белого вещества, недостаточность миелина и олигодендроглии.

Страницы: 1 2 3 4 5


Интересное на сайте:

Биосфера и ноосфера
Ноосфера – современная (по меркам геологического времени) стадия развития биосферы, связанная с появлением в ней человека. Понятие было введено французским математиком и философом Эдуаром Леруа в 1927 году. Сам он подчёркивал, что пришёл ...

Пруды
Пруд № 1 1. Lymnaea intermedia 2. Planorbis planorbis 3. Codiella leachi 4. Aplexa hypnorum 5. Sphaerium nucleus Пруд № 2 1. Lymnaea stagnalis 2. L. ovata 3. Planorbarius purpura Пруд № 3 1. Lymnaea stagnalis Пруд № 4 1. ...

Носоглотка
Носоглотка – самая верхняя, сложно устроенная часть глотки. Через хоаны она сообщается с носовой полостью. От ротовой полости носоглотку отделяет мягкое небо, плотно прилегающее при дыхании к корню языка, а при глотании, наоборот, обособл ...