Болезнь Рефсума характеризуется недостаточностью а-гидро-ксилазы фитановой кислоты. Накапливающаяся фитановая кислота эстерифицирует лецитин миелина и составляет 5–8% от всех жирных кислот миелина.

Общей чертой вышеприведенных заболеваний является искажение структуры миелина, уменьшение отношения липидов к белку, снижение количества холестерина, плазмалогенов, га-лактолипидов, увеличение количества воды и постепенная замена миелина астроцитами, макрофагами и межклеточной жидкостью.

Важным путем в изучении процесса демиелинизации является исследование мутантов с нарушенным или ограниченным образованием миелина.

Jumpy-мутанты – это аугосомальное рецессивное заболевание мышей, характеризующееся почти полным отсутствием миелина.

Quaking-мугаюы – рецессивное заболевание мышей, сцепленное с полом, характеризующееся некомпактностью миелина и нарушением дифференциация олигодендроглии. У этого вида мышей резко уменьшен уровень основных липидов миелина, особенно трифосфоинозитидов, изменен жирнокислотный состав.

Интересное на сайте:

Асимметрия
Асимметрия – это несимметрия, т.е. такое состояние, когда симметрия отсутствует. Но отрицание никогда не является простым исключением или отсутствием соответствующего положительного содержания. Например, движение – это отрицание своего пр ...

Лесной африканский слон
Высота лесного слона в холке в среднем составляет 2,40 м. Таким образом он значительно меньше слонов, живущих в саванне. Также лесной слон имеет более густой волосяной покров коричневого цвета и уши округлой формы. Как и следует из его им ...

Обзор литературы
Начало изучения моллюсков было положено во второй половине прошлого столетия. Работы С. А. Westerlund в1885 году стали первыми в этой области. На рубеже XlX и XX столетий появился целый ряд работ. Проводились исследования в июле-августе ...