Болезнь Рефсума характеризуется недостаточностью а-гидро-ксилазы фитановой кислоты. Накапливающаяся фитановая кислота эстерифицирует лецитин миелина и составляет 5–8% от всех жирных кислот миелина.
Общей чертой вышеприведенных заболеваний является искажение структуры миелина, уменьшение отношения липидов к белку, снижение количества холестерина, плазмалогенов, га-лактолипидов, увеличение количества воды и постепенная замена миелина астроцитами, макрофагами и межклеточной жидкостью.
Важным путем в изучении процесса демиелинизации является исследование мутантов с нарушенным или ограниченным образованием миелина.
Jumpy-мутанты – это аугосомальное рецессивное заболевание мышей, характеризующееся почти полным отсутствием миелина.
Quaking-мугаюы – рецессивное заболевание мышей, сцепленное с полом, характеризующееся некомпактностью миелина и нарушением дифференциация олигодендроглии. У этого вида мышей резко уменьшен уровень основных липидов миелина, особенно трифосфоинозитидов, изменен жирнокислотный состав.
Интересное на сайте:
Колонки с доминированием одного глаза и ориентационные колонки
В ранних экспериментах Хьюбеля и Визеля было показано, что клетки коры со сходными свойствами образуют между собой связи, формируя вертикально организованные колонки. В экспериментах с проникающим электродом, при его продвижении вглубь зр ...
Наследственность
Революция в генетике была подготовлена всем ходом могущественного развития идей и методов мендилизма и хромосомной теории наследственности. Уже в недрах этой теории было показано, что существуют явления трансформаций у бактерий; что хромо ...
Современное состояние авифауны гор Азиатской Субарктики как отражение
закономерностей ее формирования и динамики. Таксономическая
структура авифауны гор Азиатской Субарктики; региональные фаунистиче
Из 657 видов птиц гнездящихся в России (Степанян, 2003; Коблик и др., 2006) в ГАС гнездится 197 видов (30% авифауны РФ). Таксономическая структура гнездовой авифауны и пропорции соотношений удельного веса различных отрядов (в %) в общем с ...