Болезнь Рефсума характеризуется недостаточностью а-гидро-ксилазы фитановой кислоты. Накапливающаяся фитановая кислота эстерифицирует лецитин миелина и составляет 5–8% от всех жирных кислот миелина.

Общей чертой вышеприведенных заболеваний является искажение структуры миелина, уменьшение отношения липидов к белку, снижение количества холестерина, плазмалогенов, га-лактолипидов, увеличение количества воды и постепенная замена миелина астроцитами, макрофагами и межклеточной жидкостью. Самая подробная информация состав Гидрокортизон на нашем сайте.

Важным путем в изучении процесса демиелинизации является исследование мутантов с нарушенным или ограниченным образованием миелина.

Jumpy-мутанты – это аугосомальное рецессивное заболевание мышей, характеризующееся почти полным отсутствием миелина.

Quaking-мугаюы – рецессивное заболевание мышей, сцепленное с полом, характеризующееся некомпактностью миелина и нарушением дифференциация олигодендроглии. У этого вида мышей резко уменьшен уровень основных липидов миелина, особенно трифосфоинозитидов, изменен жирнокислотный состав.

Интересное на сайте:

Общая характеристика австралопитеков
История изучения австралопитеков ведет свое начало с 1924 года, с находки черепа детеныша гоминоида 3—5 лет в Юго-Восточном Трансваале (ныне ЮАР) близ Таунга. Ископаемый гоминоид получил наименование африканского австралопитека — Avstralo ...

Мембранный потенциал в аксоне кальмара
Гипотеза о том, что в основе мембранного потенциала лежит различие между внеклеточной и внутриклеточной концентрациями калия, была впервые высказана Бернштейном в 1902 г. Ему не удалось проверить свое предположение экспериментально, поско ...

Пептиды – модели мембранных белков
Пептиды стали использоваться для изучения белково-липидных взаимодействий много лет назад. В большинстве случаев это были природные мембраноактивные пептиды, в первую очередь грамицидин А, аламетицин и меллитин. В настоящее время в качест ...