Болезнь Рефсума характеризуется недостаточностью а-гидро-ксилазы фитановой кислоты. Накапливающаяся фитановая кислота эстерифицирует лецитин миелина и составляет 5–8% от всех жирных кислот миелина.

Общей чертой вышеприведенных заболеваний является искажение структуры миелина, уменьшение отношения липидов к белку, снижение количества холестерина, плазмалогенов, га-лактолипидов, увеличение количества воды и постепенная замена миелина астроцитами, макрофагами и межклеточной жидкостью. Самая подробная информация состав Гидрокортизон на нашем сайте.

Важным путем в изучении процесса демиелинизации является исследование мутантов с нарушенным или ограниченным образованием миелина.

Jumpy-мутанты – это аугосомальное рецессивное заболевание мышей, характеризующееся почти полным отсутствием миелина.

Quaking-мугаюы – рецессивное заболевание мышей, сцепленное с полом, характеризующееся некомпактностью миелина и нарушением дифференциация олигодендроглии. У этого вида мышей резко уменьшен уровень основных липидов миелина, особенно трифосфоинозитидов, изменен жирнокислотный состав.

Интересное на сайте:

Изменения в личностной сфере
Исследованию были подвергнуты изменения в личности, проявляющиеся в ряде отрицательных и положительных аспектов. Таблица 1 - Изменение негативных проявлений в личности в результате занятий Сахаджа Йогой Проявления в личности А. До ...

Роль горизонтального переноса генетического материала в эволюции генома
Наряду с транспозонами, не способными очевидно, существовать вне генома и образовывать свободные молекулы ДНК, описаны элементы, обнаруживаемые как в составе генома, так и вне его. Существование таких подвижных элементов дает возможность ...

Три типа маленьких жилок
Свыше 30 лет ученые занимаются изучением так называемой терминальной флоэмы двудольных растений. Флоэма, или луб - это проводящая ткань растений, которая служит для транспортировки питательных веществ, образующихся в ходе фотосинтеза, из ...