Болезнь Рефсума характеризуется недостаточностью а-гидро-ксилазы фитановой кислоты. Накапливающаяся фитановая кислота эстерифицирует лецитин миелина и составляет 5–8% от всех жирных кислот миелина.

Общей чертой вышеприведенных заболеваний является искажение структуры миелина, уменьшение отношения липидов к белку, снижение количества холестерина, плазмалогенов, га-лактолипидов, увеличение количества воды и постепенная замена миелина астроцитами, макрофагами и межклеточной жидкостью.

Важным путем в изучении процесса демиелинизации является исследование мутантов с нарушенным или ограниченным образованием миелина.

Jumpy-мутанты – это аугосомальное рецессивное заболевание мышей, характеризующееся почти полным отсутствием миелина.

Quaking-мугаюы – рецессивное заболевание мышей, сцепленное с полом, характеризующееся некомпактностью миелина и нарушением дифференциация олигодендроглии. У этого вида мышей резко уменьшен уровень основных липидов миелина, особенно трифосфоинозитидов, изменен жирнокислотный состав.

Интересное на сайте:

Движение
Совершая ресничками волнообразные движения, туфелька передвигается (плывёт тупым концом вперёд). Ресничка движется в одной плоскости и совершает прямой (эффективный) удар в выпрямленном состоянии, а возвратный — в изогнутом. Каждая следую ...

Особенности жизнедеятельности насекомых
Тело насекомых разделено на 3 отдела – голову, грудь и брюшко. Голова снабжена большей частью парою сложных глаз, парою щупалец или усиков и ротовыми придатками, окружающими ротовое отверстие. Придатки эти, в форме верхней и нижней губ и ...

Концепция эфира профессора Менделеева
Научный мир время от времени оказывается под влиянием различных теорий, касающихся эфира. Нам нет необходимости возвращаться далеко в прошлое, чтобы обозреть период, когда одна из таких теорий провозгласила, что его не существует. Это все ...