Болезнь Рефсума характеризуется недостаточностью а-гидро-ксилазы фитановой кислоты. Накапливающаяся фитановая кислота эстерифицирует лецитин миелина и составляет 5–8% от всех жирных кислот миелина.
Общей чертой вышеприведенных заболеваний является искажение структуры миелина, уменьшение отношения липидов к белку, снижение количества холестерина, плазмалогенов, га-лактолипидов, увеличение количества воды и постепенная замена миелина астроцитами, макрофагами и межклеточной жидкостью.
Важным путем в изучении процесса демиелинизации является исследование мутантов с нарушенным или ограниченным образованием миелина.
Jumpy-мутанты – это аугосомальное рецессивное заболевание мышей, характеризующееся почти полным отсутствием миелина.
Quaking-мугаюы – рецессивное заболевание мышей, сцепленное с полом, характеризующееся некомпактностью миелина и нарушением дифференциация олигодендроглии. У этого вида мышей резко уменьшен уровень основных липидов миелина, особенно трифосфоинозитидов, изменен жирнокислотный состав.
Интересное на сайте:
Пути использования энергии
Солнечную энергию, связанную в процессе фотосинтеза, в виде биомассы растений поедают травоядные животные, а сами в свою очередь служат пищей для хищников. Так вещество и энергия передаются от одних организмов к другим, объединяя экосисте ...
У эукариот
На рис.5 представлена более сложная суммарная схема биосинтеза фосфолипидов в эукариотических клетках. Синтез жирных кислот происходит как в эндоплазматическом ретикулуме, так и в митохондриях. В качестве субстрата используется ацил-СоА, ...
Эволюция и естественный отбор
То обстоятельство, что мы сильно отличаемся от большинства других видов населяющих Землю, сильно повлияло на подход к вопросу эволюции. Накопленные археологические свидетельства дают ответ на такие вопросы: как выглядели древние гоминиды? ...