Болезнь Рефсума характеризуется недостаточностью а-гидро-ксилазы фитановой кислоты. Накапливающаяся фитановая кислота эстерифицирует лецитин миелина и составляет 5–8% от всех жирных кислот миелина.

Общей чертой вышеприведенных заболеваний является искажение структуры миелина, уменьшение отношения липидов к белку, снижение количества холестерина, плазмалогенов, га-лактолипидов, увеличение количества воды и постепенная замена миелина астроцитами, макрофагами и межклеточной жидкостью.

Важным путем в изучении процесса демиелинизации является исследование мутантов с нарушенным или ограниченным образованием миелина.

Jumpy-мутанты – это аугосомальное рецессивное заболевание мышей, характеризующееся почти полным отсутствием миелина.

Quaking-мугаюы – рецессивное заболевание мышей, сцепленное с полом, характеризующееся некомпактностью миелина и нарушением дифференциация олигодендроглии. У этого вида мышей резко уменьшен уровень основных липидов миелина, особенно трифосфоинозитидов, изменен жирнокислотный состав.

Интересное на сайте:

Результаты и их обсуждение
В ходе электрофоретического анализа 12 ферментных систем у трех лиственниц нами было обнаружено 62 различных электрофоретических варианта. Наглядное изображение электрофоретических спектров малатдегидрогеназы и глюкозофосфатизомеразы иссл ...

Таз как целое
Таз (pelvis) образован тазовыми костями, крестцом, копчиком и их соединениями. Различают большой и малый таз. Разделяющая их пограничная линия проходит от мыса позвоночника по дугообразным линиям подвздошных костей, затем по верхним ветв ...

Теория пространственных аномалий
Последователи данной теории трактуют антропогенез, как элемент развития устойчивой пространственной аномалии - гуманоидной триады "Материя - Энергия - Аура", характерный для многих планет Земной Вселенной и ее аналогов в паралле ...